Angiokératome

L'angiokératome, également connu sous le nom d'angiokératose, est une maladie de la peau caractérisée par une dilatation capillaire dans le derme supérieur et une hyperkératose de l'épiderme.

I. Causes et pathogenèse

Les causes et la pathogénèse de l'angiokératome ne sont pas claires. Les facteurs possibles incluent une prédisposition génétique, une grossesse, un traumatisme, un hématome sous-cutané et une hypoxie tissulaire.

II. Manifestations cliniques

1. Angiokératome acral
   L'angiokératome acral, également appelé angiokératome de Mibelli, est autosomique dominant et fréquent chez les enfants ou les adolescents, avec une incidence plus élevée chez les femmes. Souvent précédé d'un antécédent de gelures ou d'engelures, il existe des rapports de cas de plusieurs membres de la famille touchés simultanément. Il apparaît généralement sur les faces dorsales des doigts et des orteils, les genoux, les coudes, parfois les articulations des doigts, les paumes, la plante des pieds et les oreilles. Généralement symétrique. Les lésions se présentent sous deux formes : des macules ou des papules de la taille d'une tête d'épingle ou d'un millet, plusieurs à des dizaines, rugueuses, kératosiques, violettes ou violet foncé, blanchissant parfois à la pression ; ou des lésions nodulaires, de 2 à 8 mm de diamètre, rouge violacé ou gris-brun, hyperkératosiques ou verruqueuses, avec des capillaires dilatés ou des croûtes de sang au centre, saignant facilement après un traumatisme. Aucun symptôme subjectif significatif.

2. Angiokératome scrotal
   Également connu sous le nom d'angiokératome de Fordyce, survenant principalement chez les hommes d'âge moyen et âgés, parfois au niveau des lèvres, augmentant avec l'âge. Papules multiples en forme de dôme sur le scrotum, de 1 à 4 mm de diamètre, d'abord rouge vif et molles, puis rouge foncé ou violettes et dures avec une légère hyperplasie verruqueuse. Souvent alignées le long des veines superficielles ou des lignes cutanées du scrotum, surface lisse, parfois légèrement squameuse, blanchissant à la pression. Parfois trouvées sur le pénis ou le gland, rarement sur le bas des jambes, les cuisses et la conjonctive. Généralement asymptomatiques, parfois légèrement prurigineuses, saignant facilement après une blessure. Souvent associées à des tumeurs épididymaires, une hernie, une varicocèle, des varices de la muqueuse buccale et un déficit en élastine scrotale.

3. Angiokératome solitaire
   Fréquente chez les sujets jeunes, généralement unique, mais parfois multiple, papules ou nodules de 2 à 10 mm de diamètre, d'abord rouge vif et mous, devenant ensuite bleus ou noirs avec hyperkératose et dureté accrue. Fréquente sur les membres inférieurs, asymptomatique, parfois confondue avec un mélanome malin.

4. Angiokératome localisé
   Généralement présent à la naissance ou dans l'enfance/adolescence, rare. Fréquent sur la partie inférieure des jambes et les pieds, occasionnellement sur le dos et les avant-bras. Au départ, papules simples, parfois multiples, groupées en grappes rouge violacé clair ou nodules kystiques remplis de sang, fusionnant plus tard en plaques irrégulières ou linéaires, surface verruqueuse. S'agrandit généralement avec l'âge et développe de nouvelles lésions, généralement de quelques centimètres de taille, parfois plus grandes, en expansion continue. Cliniquement, l'angiokératome localisé ressemble au lymphangiome localisé, avec certains nodules superficiels contenant du sang et d'autres du liquide lymphatique, appelé type intermédiaire. Ce type peut coexister avec l'angiokératome scrotal, les varices buccales et les angiomes vineux hypertrophiés ou les hémangiomes caverneux.

5. Angiokératome diffus du tronc
   Causée par un déficit en α-galactosidase, cette maladie génétique rare est récessive liée au chromosome X, fréquente chez les enfants et les adolescents, impliquant principalement un dépôt lipidique dans la peau et les vaisseaux sanguins viscéraux, caractérisée par des lésions diffuses de type angiokératome avec lésions cardiovasculaires et rénales.

III. Caractéristiques pathologiques

Cette maladie provoque une hyperkératose ou une acanthose irrégulière, une hyperplasie papillomateuse et une dilatation capillaire marquée dans le derme supérieur, avec des globules rouges et des thrombus dans les lumières. Le derme profond et le tissu sous-cutané présentent également une dilatation vasculaire, une congestion, une prolifération des cellules endothéliales et parfois des hémangiomes caverneux. Des lumières mixtes remplies de lymphatiques et de sang peuvent être observées.

IV. Diagnostic et diagnostic différentiel

Le diagnostic est généralement simple et repose sur l'anamnèse, la présentation clinique et l'examen pathologique. Le principal diagnostic différentiel est le mélanome malin : l'angiokératome est bénin mais peut ressembler à un mélanome en apparence, nécessitant une excision et une confirmation pathologique.

V. Traitement

1. Traitement chirurgical
   Pour quelques lésions, l’exérèse chirurgicale est une option ; pour les lésions multiples, l’électrocautérisation ou la cryothérapie peuvent être utilisées.

2. Traitement au laser

   1. Appareils laser :
      1. Pour les lésions prolifératives non hyperkératosiques, les traitements comprennent le laser à vapeur de cuivre, le laser 532KPT à fréquence doublée, le laser Ndlaser, le laser à colorant pulsé, le laser à double longueur d'onde et la lumière pulsée intense.
      2. Pour les lésions verruqueuses et hyperkératosiques, le laser au dioxyde de carbone à ultra-impulsions est efficace. L'ablation au laser CO2 à ultra-impulsions à haute énergie est une méthode simple et efficace. Après une désinfection de routine et une anesthésie locale, la lésion est scannée avec une puissance de 5 à 10 W, brûlant et vaporisant simultanément la surface tout en coagulant les vaisseaux sanguins sous-jacents. Après la brûlure, le tissu carbonisé est essuyé pour révéler un tissu dermique jaune-blanc uniforme, indiquant une élimination réussie de l'angiokératome. Si un saignement survient après avoir essuyé le tissu carbonisé, une coagulation au laser à faible densité de puissance est utilisée jusqu'à l'hémostase. Pour l'angiokératome scrotal, les lésions peuvent être pincées avec les doigts et brûlées individuellement.
   2. Soins post-laser :
      Suivez les méthodes spécifiques de soins de la peau post-laser décrites pour les taches de vin.

Source: Angiokératome