Naevus bleu

Le nævus bleu est également appelé mélanome mésenchymateux bénin, nævus nerveux bleu, tumeur à cellules pigmentaires, fibrome mélanique, mélanome mésenchymateux bénin ou nævus bleu de Jadassohn-Tieche, etc. Il s'agit d'une tumeur bénigne composée de cellules nævus bleues. Il existe trois types de nævus bleus : le nævus bleu commun, le nævus bleu cellulaire et le nævus bleu combiné. Le nævus bleu commun présente de grandes lésions cutanées, progresse souvent et présente parfois des métastases bénignes aux ganglions lymphatiques. Il peut être congénital ou apparaître après la naissance. En plus d'être fréquent au niveau de la peau, il peut également apparaître au niveau de la muqueuse buccale, du col de l'utérus, du vagin, du cordon spermatique, de la prostate et des ganglions lymphatiques. Le nævus bleu peut devenir malin.

1. Étiologie et pathogénèse

Le naevus bleu est causé par une agrégation anormale de mélanocytes dans le derme. Il est relativement rare et s'accompagne souvent d'un myxome pigmentaire, cardiaque, cutanéomuqueux (syndrome de LAMB) et est lié à une hyperplasie nodulaire des mastocytes. Son histologie a une certaine relation avec les cellules pigmentaires et les mastocytes.
L'analyse de l'activité ultrastructurale et de l'acétylcholinestérase a permis de supposer que le naevus bleu pourrait provenir des cellules de Schwann ou de la mélanine endogène. Cependant, les cellules du naevus bleu peuvent synthétiser de la mélanine, ce qui indique qu'elles sont dérivées des mélanocytes. Le naevus bleu est considéré comme étant des mélanocytes normaux apparaissant dans des parties anormales avec des fonctions anormales. Par conséquent, on suppose que le naevus bleu ordinaire et le naevus de surveillance cellulaire sont des proliférations bénignes de cellules pigmentaires neurales anormales. L'apparence bleu-gris du naevus bleu est principalement due à l'effet visuel produit par la mélanine dermique recouvrant l'épiderme. La longue onde de lumière visible traverse le derme profond et est absorbée par les cellules pigmentaires, tandis que l'onde courte (bleue) ne peut pas être absorbée et est réfléchie vers les yeux du spectateur pour montrer la couleur. L'apparition du naevus bleu fulminant est liée à l'exposition au soleil. Des tumeurs pigmentaires présentant des caractéristiques histologiques de naevus bleus peuvent être induites par le DMBA chez des souris sans poils ou des cobayes.

2. Manifestations cliniques

Le naevus bleu est plus fréquent chez les femmes et apparaît souvent dès l'enfance. Il est fréquent sur le visage, les côtés des membres, en particulier les mains, les pieds, le dos, le visage, la taille et les fesses, et parfois sur la muqueuse buccale, la prostate et le col de l'utérus. Le naevus bleu apparaît généralement sur la peau, rarement dans la cavité buccale, le vagin, le col de l'utérus, les ganglions lymphatiques axillaires et la prostate. Cliniquement, il est divisé en trois types.
(I) Naevus bleu commun
Le nævus bleu commun est plus fréquent chez les femmes, généralement acquis, survient dès l'enfance et est susceptible de se produire sur le visage et le côté extenseur des membres, en particulier sur le dos des mains, la taille et les fesses. Les lésions cutanées sont généralement uniques, parfois multiples, et ne dépassent généralement pas 1 cm de diamètre. Ce sont de petits nodules gris-bleu ou bleu-noir à sommet arrondi et à texture solide. Ils peuvent fusionner en morceaux aux limites nettes. Ils se présentent sous la forme de papules bleues, bleu-gris ou bleu-noir. Ils peuvent apparaître sur n'importe quelle partie du corps, mais la moitié d'entre eux se produisent sur le dos des mains et des pieds. Ce type de nævus bleu ne devient généralement pas malin.
(II) Naevus bleu cellulaire
Le nævus bleu cellulaire est rare, plus fréquent chez les femmes et existe généralement à la naissance. Il se présente sous forme de nodules ou de plaques bleu-gris ou bleu-noir d'un diamètre de 1 à 3 cm, parfois plus grand. La surface est généralement lisse ou irrégulière, avec des limites nettes. Environ la moitié des cas se produisent sur les fesses ou le bas du dos. Ceux qui présentent de grandes surfaces sont souvent accompagnés de multiples lésions satellites. Ce type de nævus bleu peut parfois se développer à partir d'un nævus congénital à cellules nævus et est plus susceptible de se transformer en mélanome malin.
(III) Naevus bleu combiné
Le nævus bleu combiné est un nævus bleu compliqué par un nævus à cellules nævus. Il est généralement de couleur plus foncée, de tailles variables et présente une surface lisse ou irrégulière. Ce type de nævus bleu peut devenir malin.

3. Caractéristiques pathologiques

(I) Naevus bleu commun
Les mélanocytes dermiques sont nombreux et se situent principalement dans les parties moyennes et profondes du derme, s'étendant parfois vers le bas jusqu'au tissu sous-cutané ou vers le haut près du derme papillaire. Les mélanocytes sont longs et fusiformes, semblables aux fibroblastes, contiennent de la mélanine et sont dopa-positifs. Il existe un tissu fibreux important dans la couche réticulaire du derme. Dans les zones où se rassemblent les mélanocytes, on trouve souvent un mélange de quantités inégales de fibroblastes et de mélanophages. Ces derniers se distinguent des mélanocytes par des corps cellulaires plus gros, des granules de mélanine plus grossiers, l'absence de dendrites et des réactions dopa négatives.
(II) Naevus bleu cellulaire Des composants communs du naevus bleu cellulaire peuvent être observés dans le naevus bleu cellulaire, tels que des cellules dendritiques avec une pigmentation accrue. De plus, certaines cellules fusiformes sont souvent observées, avec de grands corps cellulaires, des noyaux ovales, un cytoplasme riche, une coloration claire et peu ou pas de mélanine. Ces cellules sont souvent disposées étroitement en îlots ou en cordons, et des mélanocytes riches en mélanine peuvent être observés autour d'elles.
(III) Naevus bleu combiné Le naevus bleu combiné lui-même peut être commun ou cellulaire. Le naevus cellulaire concomitant peut être un naevus jonctionnel, un naevus intradermique ou un naevus mixte, rarement un naevus de Spitz.

4. Diagnostic et diagnostic différentiel

Selon les caractéristiques cliniques, le diagnostic du naevus bleu n'est pas difficile, mais un examen pathologique est nécessaire pour le confirmer. Cliniquement, il doit être différencié des maladies suivantes
Diagnostic:
1. Dermatofibrome Pas de mélanocytes, réaction dopa positive.
2. Transformation maligne du naevus bleu En plus des mélanocytes atypiques, des foyers nécrotiques sont fréquents et des mélanocytes résiduels sont observés.
3. Les taches mongoles sont présentes à la naissance et peuvent disparaître d'elles-mêmes ou devenir plus claires en quelques années.
4. Naevus d'Ota La lésion est généralement limitée à la zone de distribution des première et deuxième branches du nerf trijumeau d'un côté, et le centre de la tache est sombre.
5. Naevus d'Ito Lésion pigmentée qui apparaît dans l'épaule, le cou, la région sus-claviculaire et la partie supérieure du bras d'un côté, dans la zone de distribution du nerf sus-claviculaire postérieur et du nerf cutané brachial latéral.
Le bord s'estompe progressivement.

5. Traitement

En général, les naevus bleus d'un diamètre inférieur à 10 mm et stables pendant de nombreuses années sans changement ne nécessitent généralement pas de traitement. Pour les personnes d'un diamètre supérieur à 10 mm, celles qui présentent une apparition soudaine de nodules bleus ou une augmentation récente des nodules bleus existants, une excision chirurgicale doit être effectuée et un examen histopathologique est nécessaire en cas de propagation soudaine de nodules bleus. La profondeur de l'excision doit inclure la graisse sous-cutanée pour garantir que les mélanocytes anormaux peuvent être complètement éliminés. Si l'examen pathologique confirme qu'une transformation maligne s'est produite, elle doit être traitée selon les principes de traitement du mélanome malin. En cas de modifications suspectes du naevus bleu en forme de plaque, des examens réguliers et une réflexion sur l'excision sont nécessaires. Le naevus bleu cellulaire doit généralement être excisé en raison de la possibilité d'une transformation maligne. Les lésions cutanées doivent être excisées jusqu'à la graisse sous-cutanée pour assurer une excision complète, car le naevus bleu cellulaire atteint souvent le tissu sous-cutané. Le naevus bleu est également un type d'hyperplasie mélanique dermique. Théoriquement, il peut être traité avec un laser Q-switched, mais en réalité, en raison de sa très forte densité de mélanine, le laser ne peut pas le guérir et il ne peut être résolu que par la chirurgie et d'autres méthodes.

Source: Naevus bleu