Mélanocytose dermique acquise au niveau des joues

Fig. 1. Photographies cliniques. La pigmentation était importante sur le côté du visage, la région péribuccale et le cou. ( A ) M/51 Tache tachetée brunâtre apparue sur le visage et le cou il y a 6 mois. ( B ) F/55 Tache gris ardoise apparue pendant 12 mois sur le côté du visage et le cou. ( C ) F/33 Tache grise apparue lentement sur 5 ans.

La mélanocytose dermique acquise des joues est également connue sous le nom de nævus d'Ota acquis , de macules de type nævus d'Ota bilatéral acquis , de mélanocytose dermique faciale acquise et de mélanocytose dermique faciale localisée acquise . Elle a été signalée pour la première fois par Ho en 1984 et est également appelée nævus de Hoi . La principale caractéristique est la distribution symétrique de la pigmentation maculaire noire-grise sur la joue. Elle était auparavant considérée comme une variante du nævus d'Ota , mais on pense maintenant qu'il s'agit d'une maladie distincte. Cette affection est plus fréquente chez les femmes, avec un ratio homme/femme signalé de 1:12,8-17,7. L'âge moyen d'apparition est de 30 ans (de 6 à 54 ans), 89 % des cas étant de type cutané Fitzpatrick IV, et le reste étant de types II et III.

I. Étiologie et pathogénèse

La cause exacte et le mécanisme de cette maladie ne sont pas encore connus. On suppose que pendant le développement embryonnaire, les mélanocytes migrant de la crête neurale vers l'épiderme peuvent ne pas passer la jonction dermo-épidermique et rester dans le derme. Ces mélanocytes dermiques immatures peuvent ensuite être activés par les rayons ultraviolets (UV), les radiations, les hormones et les facteurs chimiques, conduisant à la formation des lésions. Les kératinocytes, lorsqu'ils sont exposés aux rayons UV, libèrent de l'endothéline-1 et un facteur de stimulation des colonies de granulocytes et de macrophages, qui peuvent accélérer la mélanogénèse. Mizushima pense également que les mélanocytes immatures peuvent s'activer plus tard, même sans aucune stimulation. Des études indiquent que la susceptibilité génétique et les facteurs de risque environnementaux (tels que l'utilisation de cosmétiques nocifs et l'exposition aux UV) jouent également un rôle important dans la pathogenèse de cette maladie. 20,9 % à 25 % des patients ont des antécédents familiaux de cette maladie. Des chercheurs nationaux, dont He Li, ont montré que les mélanocytes dermiques des patients atteints de CADM expriment des récepteurs aux androgènes, bien que les taux sériques d'androgènes soient normaux.

II. Présentation clinique

Cette maladie est acquise et affecte le visage, principalement la région zygomatique près de la paupière inférieure externe. Parfois, elle peut apparaître sur les paupières, les ailes du nez et le front. Les lésions sont des macules pigmentées gris-brun, noir-gris ou bleu-brun, de 1 à 5 mm de diamètre, de forme ronde, ovale ou irrégulière, avec des bords bien définis. Le nombre de lésions varie de quelques-unes à plusieurs dizaines, en moyenne entre 10 et 20, et elles sont généralement bilatéralement symétriques. Les yeux et la muqueuse buccale ne sont pas touchés et la maladie coexiste souvent avec un mélasma. Les patients ne présentent aucun symptôme subjectif.

III. Caractéristiques histopathologiques

L'épiderme semble normal, les principaux changements étant observés dans le derme supérieur, en particulier dans la couche papillaire inférieure. De petits mélanocytes fusiformes dispersés, alignés parallèlement aux fibres de collagène, sont présents et sont positifs à la coloration à la dopa. La structure du derme est par ailleurs normale. La microscopie électronique révèle de nombreux mélanosomes de différentes tailles à différents stades de développement au sein des mélanocytes.

IV. Diagnostic et diagnostic différentiel

Le diagnostic repose généralement sur la présentation clinique, mais doit être différencié des conditions suivantes :

1. Naevus d'Ota Le naevus d'Ota se présente généralement avec une distribution unilatérale le long des branches ophtalmiques et maxillaires du nerf trijumeau, avec un début précoce, généralement à la naissance ou avant l'âge de 2 ans. Les lésions sont des macules pigmentées confluentes souvent accompagnées d'une atteinte oculaire et de la muqueuse buccale. Les différences histopathologiques incluent davantage de mélanocytes dispersés dans le derme sans alignement avec les fibres de collagène, contrairement à la CADM.

2. Taches de rousseur (Ephelides) Les taches de rousseur apparaissent plus tôt dans la vie, sont plus petites, de couleur plus claire (jaune-brun) et présentent une variation saisonnière, devenant plus prononcées en été. Histopathologiquement, les taches de rousseur montrent une augmentation de la mélanine dans la couche basale de l'épiderme sans augmentation du nombre de mélanocytes.

3. Mélasma Le mélasma affecte principalement les joues, la région zygomatique, le front et la lèvre supérieure, les lésions se fondant en de plus grandes plaques de couleur brun clair à brun foncé, qui s'intensifient en été. Contrairement au CADM, le mélasma n'affecte pas les paupières et présente un profil histopathologique différent.

V. Traitement

Compte tenu de la répartition anormale des pigments dans le derme, le traitement au laser Q-switched est privilégié :

1. Laser rubis Q-Switched (694 nm) Longueur d'onde 694 nm, largeur d'impulsion 20-40 ns.

Étapes du traitement au laser :

Soins pré-traitement :

1. Si la zone de la lésion présente des taches solaires ou un mélasma concomitants, traitez-les en premier pour réduire le risque d’hyperpigmentation post-inflammatoire et prévenir l’exacerbation par stimulation laser.
2. Contrôlez toute inflammation du visage pour réduire le risque d’hyperpigmentation post-traitement.

Procédure:

1. Nettoyez le visage de la même manière que pour la préparation au traitement du naevus d'Ota.
2. Appliquer une anesthésie superficielle ou générale si nécessaire. Pour les petites lésions, l'anesthésie peut ne pas être nécessaire, mais pour les zones plus grandes ou plus sensibles, une anesthésie topique ou locale peut être utilisée.
3. Protégez les yeux avec des lunettes spéciales ou des protections cornéennes pendant le traitement.
4. Utilisez une densité énergétique de 5 à 8 J/cm², en chevauchant légèrement les points laser et en traitant toutes les zones pigmentées sans manquer de points plus clairs ou plus petits.

Soins post-traitement :

1. Gérer l’inflammation post-traitement et éduquer les patients pour prévenir les changements de pigmentation.
2. Surveillez l'apparition d'une hyperpigmentation post-inflammatoire, qui peut prendre six mois ou plus pour se résorber. Conseillez aux patients l'importance de la patience et de l'observance des traitements de suivi.

2. Laser Alexandrite Q-Switched (755 nm) Le laser Alexandrite à 755 nm provoque une douleur minime et ne nécessite généralement pas d'anesthésie. Les zones traitées peuvent présenter un léger gonflement qui disparaît dans les 24 heures. Un traitement précoce donne de meilleurs résultats en raison d'une meilleure absorption et d'un nombre réduit de granules pigmentaires chez les patients plus jeunes.

Une intervention précoce et un traitement au laser approprié sont essentiels pour gérer efficacement la CADM. Cette affection, bien que bénigne, peut avoir des implications esthétiques importantes, en particulier pour les personnes concernées. Une compréhension approfondie de l'étiologie, de la présentation clinique et des options de traitement garantit des résultats optimaux pour le patient.

Source: Mélanocytose dermique acquise au niveau des joues