Hémangiome caverneux

L'hémangiome caverneux (hémangiome caverneux) est une malformation vasculaire à faible débit présente à la naissance, également connue sous le nom de malformation veineuse. La plupart des malformations veineuses sont caverneuses, d'où leur nom. Il existe un débat en cours sur la nature des hémangiomes caverneux, mais des recherches récentes suggèrent de plus en plus qu'il s'agit d'anomalies vasculaires congénitales.

Étiologie et pathogénèse

1. Facteurs génétiques : Les hémangiomes caverneux familiaux sont fréquents chez les personnes hispaniques et sont autosomiques dominants. Le gène muté est situé sur le chromosome 7q (q11-q22).
2. Développement vasculaire anormal : Au cours du développement embryonnaire, les tissus vasculaires peuvent se développer anormalement, notamment au stade du réseau vasculaire, formant des amas qui fusionnent en hémangiomes caverneux, généralement visibles à la naissance ou peu de temps après.
3. Facteurs induits : Les traitements de routine, les infections virales, les traumatismes et les saignements chirurgicaux peuvent induire une nécrose locale et une dilatation des vaisseaux sanguins, formant des hémangiomes caverneux. Une augmentation de la taille de la tumeur peut résulter de saignements mineurs répétés et de thromboses au sein de la lésion.
4. Modifications endocriniennes : les changements hormonaux, tels que la grossesse ou l’utilisation d’œstrogènes par voie orale, peuvent provoquer une croissance rapide et des symptômes d’hémangiomes.

Manifestations cliniques

Les hémangiomes caverneux apparaissent à la naissance ou peu de temps après, affectant autant les hommes que les femmes, généralement sur la tête, le visage, le cou, les membres et le tronc. Ils peuvent toucher la peau, les tissus sous-cutanés, les muqueuses, les muscles, les os ou les organes internes. Les lésions cutanées sont de grandes masses sous-cutanées irrégulières et molles, bleuâtres ou violet clair, avec des varices visibles. Les lésions plus profondes provoquent un gonflement localisé sans changement significatif de la couleur de la peau. Les hémangiomes des muscles, des os ou des organes peuvent provoquer une déficience fonctionnelle ou des déformations. Les symptômes comprennent une douleur localisée, un gonflement ou une ulcération, avec des risques potentiels de saignement en cas de traumatisme ou d'infection. Des types graves comme le syndrome de Kasabach-Merritt et des affections comme le syndrome de Macci et le naevus à bulles de caoutchouc bleu peuvent accompagner de multiples hémangiomes et d'autres anomalies congénitales.

Caractéristiques pathologiques

Les tumeurs sont situées dans le derme profond ou le tissu sous-cutané, constituées de grandes cavités irrégulières ressemblant à des sinus veineux, tapissées d'une seule couche de cellules endothéliales, entourées de tissu fibreux d'épaisseur variable. Les cavités contiennent des globules rouges et de la fibrine, avec parfois un thrombus ou une calcification.

Diagnostic et diagnostic différentiel

Le diagnostic repose sur la présence à la naissance, la croissance avec l'âge, l'élévation de la peau bleutée ou violette et le rétrécissement par compression. On le différencie des hémangiomes fraise, qui apparaissent des semaines après la naissance, croissent rapidement et régressent vers l'âge de 1 ou 2 ans.

Traitement

1. Traitement général : La thérapie par compression avec des bandages élastiques peut retarder une expansion supplémentaire et soulager les symptômes d’une atteinte étendue des membres.
2. Médicaments : La sclérothérapie consiste à injecter des agents sclérosants (par exemple, le morrhuate de sodium, l'urée) dans la tumeur pour induire une inflammation et une occlusion, efficaces pour les hémangiomes de petite à moyenne taille.
3. Traitement chirurgical : L'exérèse chirurgicale est possible pour les hémangiomes localisés, avec une imagerie préopératoire pour évaluer le flux sanguin. Des techniques comme la mise en place d'aiguilles en cuivre pour induire une thrombose peuvent réduire la taille de la tumeur avant la chirurgie.
4. Traitement au laser : Efficaces pour les lésions superficielles à pénétration limitée en profondeur, des lasers tels que les lasers Nd à impulsion longue de 1064 nm et à double longueur d'onde sont utilisés. Les soins post-laser suivent des protocoles similaires au traitement des taches de vin.

Source: Hémangiome caverneux